Eine 19-jährige Nulligravida wurde uns von einer niedergelassenen Kollegin bei komplexer Douglaszyste zur operativen Sanierung zugewiesen.
Die Patientin klagte bei der initialen Vorstellung über unspezifische Unterbauchschmerzen von dumpfem, ziehendem Charakter seit einigen Wochen. Der gynäkologische Untersuchungsbefund war unauffällig. In der transvaginalen Sonographie zeigten sich unauffällige Ovarien beidseits. Im Bereich des Douglasraums konnte eine glattwandige multilokuläre Zyste ohne verbreiterte Septen dargestellt werden, der maximale Durchmesser betrug 4,3 cm. Die breit imponierenden Septen zeigten keine Vaskularisation.
Das von der niedergelassenen Gynäkologin veranlasste MRI des Beckens bestätigte einen multizystischen Befund ohne Hinweis auf Malignität.
Histopathologisch wurde die Diagnose eines benignen multizystischen Mesothelioms (BMPM) gestellt (Abb. 3). Die multilokuläre peritoneale Zyste war ausgekleidet durch einschichtiges flaches bis kubisches Mesothel (Abb. 3A). Die mesothelialen Zellen zeigten sich positiv für Calretinin (Abb. 3B).
Das BMPM ist ein sehr seltener benigner Tumor, dessen Ätiologie noch nicht endgültig geklärt ist. Die klinische Präsentation als multizystischer Tumor und die Tendenz für Lokalrezidive sprechen für einen neoplastischen Prozess. Eine Korrelation zu Asbestexposition besteht nicht [1]. Ross et al, 1989 [2] sind der Auffassung, dass es sich möglicherweise auch um einen lokalisierten reaktiven proliferativen Prozess handelt, der zur Entstehung von multiplen peritonealen Inklusionszysten führt. Dafür spricht, dass BMPM gehäuft mit vorhergehenden abdominellen Eingriffen, Endometriose oder pelvinen Entzündungen assoziiert ist. Auch in unserem Fall der sehr jungen Patientin zeigte sich histopathologisch eine zur Zyste assoziierte fibrinoide Entzündungsreaktion.
Eine standardisierte Therapie für das benigne multizystische Mesotheliom existiert nicht, jedoch sollte das BMPM nach Möglichkeit komplett reseziert werden. Einige Autoren [3, 4] empfehlen aufgrund der hohen Rezidivraten von bis zu 50 % und der potenziellen, aber sehr seltenen malignen Transformation gar eine zytoreduktive Therapie per HIPAC mit Doxorubicin und Cisplatin.
Im beschriebenen Fall besprachen wir mit der Patientin die Durchführung regelmässiger klinischer und sonographischer Verlaufskontrollen.
Literatur
1. Noiret
B et al. Multicystic peritoneal mesothelioma A Systematic Review of the
Literature, Pleura and Peritoneum 2019; 20190024
2. Ross
MJ et al. Multilocular Peritoneal Inclusion Cysts (So-Called Cystic
Mesotheliomas) CANCER 64 (6), 1336–46, 1989 Sep 15
3. Nizri
E et al. Multicystic mesothelioma: operative and long-term outcomes with
cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Eur J Surg
Oncol 2018; 44:1100–4.
4. Baratti
D et al. Multicystic peritoneal mesothelioma: outcomes and patho-biological
features in a multi-institutional series treated by cytoreductive surgery and
Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy (HIPEC). Eur J Surg Oncol EJSO 2010;
36:1047–53.