Auflösung Sonoquiz 04/18

Interhemisphärische Hirnzyste (Autopsiebefund noch nicht vorliegend) im Rahmen eines komplexen, zerebralen Fehlbildungsmusters mit Balkenagenesie und im MRI auch Hinweise einer kortikalen Organisations- und Reifungsstörung v.a. der linken Hemisphäre mit Verminderung der Gyrierung. (Bilder A–C) Neben diesen schweren Fehlbildungen zusätzlich auch in der Diffusion nachweisbare, ischämische Schädigung des Kortex. Die Gesichts­anomalien (bilaterale Lippen-Kieferspalten und Gaumenspalte) konnten auch postnatal bestätigt werden. (Bild D: MRI/ Bild E: multiplanare 3D Sono) Im Verlaufe der Schwangerschaft hat die Zyste deutlich an Volumen ­zugenommen mit exponentiellem Wachstum des Kopfumfanges. (Bild C) Die Genetik war unauffällig.

Das Paar hat sich zum Austragen der Schwangerschaft entschieden mit der Option, das Kind palliativ zu betreuen. Mit 35 Wochen Eintritt wegen Blasensprung. In Anbetracht der Gesamtsituation und auch der Tatsache, dass der Kopfumfang nun bei 40 cm (!) angelangt war, wurde vor der Sectio eine ultraschallgesteuerte Punktion durchgeführt mit Aspiration von über 500 ml Flüssigkeit bis zu einem Kopfumfang von 34 cm. Das Kind ist kurz nach der Geburt in den Armen der Eltern verstorben. Dem Co-Zwilling ist es glücklicherweise gut ergangen.

Leider ist der autoptische Befund zum Zeitpunkt der Niederschrift noch nicht vorliegend. Die Kombination dieser Zyste mit anderen Auffälligkeiten, insbesondere der Balkenagenesie, lässt jedoch weniger an eine Arachnoidalzyste denken als eher an eine sehr seltene glyoependymale oder endodermale Zyste. Diese sind sonographisch kaum von einer Arachnoidalzyste zu differenzieren. Wir werden in der nächsten Ausgabe diesen Fall nochmals aufnehmen.