Forum

Innerhalb des Überbegriffs „Vulvodynie“ lässt sich ein klar definiertes Krankheitsbild – „LPV“ – die „lokalisierte provozierte Berührungsvestibulodynie“ abgrenzen. Sie ist von besonderer Bedeutung, da sie bis 2/3 aller Vulvodynien betrifft und bei ca. 8 % aller Frauen bis zum 40. Altersjahr beobachtet wurde und typischerweise, wenn überhaupt, erst nach Jahren diagnostiziert wird. Dies ist umso bedenklicher, da bei korrekter Diagnosestellung wirksame Therapien zur Verfügung stehen.

Das Thema Schmerzhafte Vulva, Vulvodynie, Vestibulitis haben wir umfassend in Frauenheilkunde
aktuell 2012 dargestellt. Diese ist im Internet unter www.frauenheilkunde-aktuell.ch, frühere Ausgaben, abrufbar. Diese Übersicht mit zahlreichen Abbildungen ist immer noch aktuell. Wir greifen das Thema erneut auf, um die Aufmerksamkeit auf dieses „Mauerblümchenthema“ zu richten.

Die primäre LPD (früher Vulväres Vestibulitis Syndrom, VVS genannt) ist durch Schmerzen gekennzeichnet, die sich bereits bei der ersten Introitusberührung bemerkbar machen. Viele Patientinnen verbinden diesen Schmerz mit dem erstmaligen Einführen eines Tampons oder dem ersten Geschlechtsverkehr. Bei der sekundären LVD/VVS war die erste sexuelle Aktivität oder Berührung des Vestibulums schmerzfrei und ging gelegentlich oder plötzlich in einen schmerzhaften Zustand über.

In unserem ersten Kollektiv dauerte es durchschnittlich 7.7 Jahre, im zweiten 4.6 Jahre, bis die Diagnose gestellt wurde. Bei beiden Kollektiven haben die Patientinnen mehrere Ärzte konsultiert und 50 % der Patientinnen drei und 25 % mehr als fünf Therapien erfolglos über sich ergehen lassen. Bei der Mehrzahl der Patientinnen wurden immer wieder Behandlungen gegen wahrscheinlich nicht vorhandene Pilze verabreicht. Viele erhielten östrogenhaltige Salben und es wurden Entspannungstherapien und psychologische Betreuung empfohlen. Nicht selten wurden die Patientinnen frustriert durch die Feststellung der Ärzte: „Ich finde nichts, alles ist normal.“

In den letzten Jahren haben die Zuweisungen, vor allem von Ärztinnen und Ärzten, zur Abklärung wegen Verdacht auf Vestibulitis zugenommen. Bei der Mehrheit der Patientinnen handelt es sich jedoch um Direktkontakte via Internet, wo sich die verzweifelten Patientinnen über ihre Symptome informiert hatten.

Die Beobachtung, dass die Dauer bis zur Diagnosestellung einige Jahre beträgt, weist auf diagnostische Probleme hin. Die Diagnostik ist klinisch. Die Veränderungen im Vestibulumbereich sind jedoch oft diskret. Sie können nach unserer Erfahrung nach, besser mit vergrössernder Optik (Kolposkop) identifiziert werden. Wir empfehlen grundsätzlich bei der Abklärung vulvärer Probleme die Verwendung des Kolposkops, auch aus differenzialdiagnostischen Erwägungen (z. B. VIN). Bereits das Spreizen der Vulva kann schmerzhaft sein und nicht selten treten spontan Rhagaden auf, die sich oft auch in den ektodermalen Bereich ausdehnen.

Mit Hilfe des Wattestäbchentests (Abb. 1) ist die Patientin in der Lage, exakt die schmerzempfindlichen Bezirke anzugeben. Im Rahmen einer Kartographie des gesamten Vestibularbereiches können die Patientinnen erstaunlich genau die exquisit schmerzhaften Stellen angeben. Typischerweise befinden sich die Triggerpunkte dorsal, unmittelbar prähymenal und in unterschiedlichem Mass nach lateral/ventral entlang des Hymenalsaums auslaufend – nicht selten bis in die paraurethralen Sulci reichend (Abb. 2a). Da die Befunde nicht immer so typisch sind, sondern oft nur diskret, wird die korrekte Diagnose oft nicht gestellt und der Patientin unter Umständen mitgeteilt, dass anatomisch alles in Ordnung sei und das Problem wohl psychologischer Natur sei. In Tabelle 1 sind die Diagnose-Kriterien der LPV dargestellt.

Uns hat sich die kartographische Darstellung der Symptome und Aufzeichnung der kolposkopischen Befunde in einer vorgedruckten Skizze bewährt (Abb. 2).

Ein Erythem, ursprünglich von Friedrich (der den Begriff Vulväres Vestibulits Syndrom, VVS, geprägt hat) als Teil des Syndroms angesehen, ist aber nicht obligat und gehört nicht mehr zu den Kriterien.

Obwohl auch wir bei allen histologischen Präparaten der exzidierten Vestibularhaut Zeichen einer chronischen Entzündung nachweisen konnten, ist der Begriff „Vestibulitis“ fallen gelassen worden, da Entzündungszeichen auch bei Kontrollpatientinnen gefunden wurden.

Während Infektionen in der Regel einfach ausgeschlossen werden können, sind dermatologische Erkrankungen in ihrer Klinik teils weniger eindeutig. Hierzu zählt auch der sich atypisch präsentierende Lichen sclerosus et atrophicus, der gerade in seinem Anfangsstadium schwer zu diagnostizieren sein kann. Der Lichen planus, das atopische Ekzem, die Kontaktdermatitis (Seifen, Intimsprays, Slipeinlagen, Gleitmittel, Medikamente), die Psoriasis oder immunbullöse Erkrankungen sollten ebenfalls ausgeschlossen werden anhand typischer Hautveränderungen, ggf. auch bioptisch.

Neurologisch sind als mögliche Ursachen eine Pudendusneuralgie, die postherpetische Neuralgie oder die diabetische Neuropathie zu nennen. Hinweisend sind elektrisierende, einschießende oder ausstrahlende Schmerzen. Auch Präkanzerosen (vulväre intraepitheliale Neoplasie, Morbus Paget) gilt es auszuschliessen. Hormonell bedingte Ursachen können eine vestibuläre Atrophie unter niedrig dosierten kombinierten Kontrazeptiva, Gestagen-Only-Pillen oder andere hypoöstrogene Zustände (Stillzeit, Menopause) sein.

Wir fanden relativ häufig anatomische Anomalien, die einen Hinweis auf die Entstehung der LPV geben, die bisher aber noch nicht beschrieben worden sind (Tab. 2).

Am häufigsten beobachten wir ein manchmal sehr ausgeprägtes, sogenanntes Frenulum vestibuli (Abb. 3). Die zweithäufigste Anomalie betrifft das Hymen: ein insbesondere dorsal erhöhtes Hymen (Hymen altus basale). Die Aussenfläche dieses Hymenteiles ist oft bei diesen Fällen sehr gerötet und druckdolent (Abb. 4).

Diese Beobachtungen und die Tatsache, dass wir bei sämtlichen über 400 operierten Patientinnen bei der histologischen Analyse des Exzidates chronisch entzündliche Veränderungen (Plasmazellen, Lymphozyten) nachweisen konnten führte uns zu einer eigenen Hypothese der möglichen Entstehung einer LPV (Tab. 3).

Entsprechend dieser Hypothese stehen bis heute noch nicht klar definierte Faktoren, anatomische Anomalien am Anfang sowie das wenig widerstandsfähige Gewebe des Vestibulums (endodermaler Ursprung, deshalb wenig bis gar nicht verhornt). Auf dieser Basis führt eine Irritation (Geschlechtsverkehr, eventuelle Infekte, eventuell Ovulationshemmer) zu einer vermehrten Proliferation von Schmerzfasern, was die Sensibilität erhöht und letztlich zu einem Circulus vitiosus führt. Diese wurde im Vergleich zu Kontrollen von Weström, L.V et al. (Vestibular Nerve fiber prolferation in vulvar vestibulitis syndrome, Obstet. Gynecol.1998; 91:572-6) nachgewiesen.

Die Pathophysiologie gilt als multifaktoriell und ist bis heute nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden lokale Entzündungsprozesse, eine erhöhte Aktivität von Mastzellen, eine vermehrte Innervation des Vestibulums, Veränderungen der zentralen Schmerzverarbeitung sowie eine Hypertonie der Beckenbodenmuskulatur. Darüber hinaus wurden genetische Prädispositionen mit einer verstärkten Entzündungsreaktion beschrieben. Ein möglicher Zusammenhang besteht auch mit rezidivierenden Vulvovaginalkandidosen. Tierexperimentelle Studien konnten zeigen, dass wiederholte Candida-Infektionen zu einer langfristigen Überempfindlichkeit des Vestibulums sowie zu einer vermehrten Einsprossung von Nervenfasern führen können. Der Schmerzcharakter, der häufig als brennend beschrieben wird, passt zu einer neuropathischen Schmerzgenese.

Häufig treten Begleiterkrankungen auf, insbesondere Fibromyalgie, Reizdarmsyndrom, interstitielle Zystitis, chronische Unterbauchschmerzen, Endometriose sowie weitere chronische Schmerzsyndrome. Diese Assoziationen unterstützen die Hypothese einer gestörten zentralen Schmerzverarbeitung mit konsekutiver Hyperreagibilität bei einem Teil der betroffenen Frauen.

Psychologische Faktoren können in der Genese durchaus ebenfalls eine Rolle spielen. Sexuelle Gewalterfahrungen, missbräuchliche Beziehungen, vorbestehende depressive Erkrankungen oder psychiatrische Komorbiditäten sollten in jedem Fall erfragt werden.

Für lokale Therapiemassnahmen gibt es insgesamt eine eingeschränkte Datenlage. In erster Instanz sollte vor Indikation einer chirurgischen Massnahme jedoch ein konservativer Therapieversuch unternommen werden.

Primär kann ein multimodaler Therapieversuch bestehend aus Lokaltherapie, Physiotherapie des Beckenbodens und eine psychotherapeutische Begleitung/Exploration angeboten werden.

Die lokale Applikation von Gelpräparaten mit Amitryptilin 2 % und Ketamin 2 % (auch zum NSAR Baclofen gibt es Daten) kann zu einer deutlichen Besserung der Lokalsymptomatik führen. Präparate dieser Art werden zur Therapie neuropathischer Beschwerden (z. B. Phantomschmerzen) eingesetzt und werden 2-mal täglich lokal angewendet.

Die Therapie mit lokalen Capsaicin-Präparaten kann ebenfalls zu einer Besserung der Symptomatik führen. Die Anwendung ist für die Patientinnen jedoch unangenehm und die Wirkungsdauer nach unserer Erfahrung auf den Applikationszeitraum beschränkt, daher empfehlen wir diese Option in der Regel nicht mehr.

Die Beckenbodenphysiotherapie ist für viele Frauen eine wichtige Therapiekomponente, da eine Vestibulodynie praktisch immer mit einem reflektorischen Beckenbodenhartspann einhergeht. Es ist eine anspruchsvolle und gleichermassen wichtige Aufgabe, den Circulus vitiosus „Schmerz-Anspannung-Schmerz“ zu durchbrechen. Erfahrene, empathische Beckenbodenphysiotherapeutinnen können einen extrem wertvollen Beitrag zur Lösung dieses Problem leisten. Wir empfehlen dringend, dass neben den eigentlichen Therapiesitzungen entsprechende Übungen nach Instruktion in den Alltag eingebaut werden, um bessere Effekte zu erreichen und vor allem Rückfälle in das alte Reflexmuster zu vermeiden.

Die psychologische Begleitung respektive Exploration kann zum einen hilfreich sein, die Patientinnen in ihrem Umgang mit der bestehenden Problematik zu unterstützen. Zum anderen können hier auch Komorbiditäten oder Kofaktoren aufgedeckt werden, die eine Relevanz für die bestehenden Beschwerden und deren Behandlung haben können. Es ist nach unserer Erfahrung nicht ungewöhnlich, dass gerade stattgehabte sexuelle Übergriffe in einer Erstkonsultation klar verneint werden, im weiteren Verlauf aber doch thematisiert werden. Der Einbezug des Partners im Sinne einer Paartherapie kann ebenfalls in einigen Fällen sinnvoll sein.

Bei vielen chronifizierten Fällen (Symptomdauer mind. sechs Monate) versagen konservative Massnahmen leider häufig, bei diesen ist die in unseren Augen zielführende Therapie chirurgisch:

Im Laufe der Jahre haben wir Folgendes gelernt:

• Die Korrektur der „Anomalien“ ist Teil der Operation.
• Zur Vermeidung von Rezidiven empfiehlt sich die Exzision des gesamten Vestibularbereichs(von der Hartschen Linie, die die Grenze zwischen Ekdoderm von Endoderm bezeichnet, bis und mit Hymenalsaum).
• Mobilisierung des Scheidenlappens zum spannungsfreien Wundverschluss.
• Verwendung von möglichst feinem Nahtmaterial (Vicryl 4-0)

1. Markierung der Resektionsfigur (Vestibulum von 13 bis 21 Uhr) (Abb. 5)
2. Sagittale Inzision vom dorsum des Hymenalsaums bis und mit Querfrenulum und etwas darüber hinaus Richtung Perineum (Abb. 5)
3. Inzision im Bereich de Hartschen Linie beginnend bei 13 Uhr
4. Mobilisierung der Vestibularhaut bis zum Hymenalsaum
5. Resektion in toto unter Mitnahme des Hymenalsaums
6. Mobilisieren der Vaginalhinterwand, bis diese zungenartig am Perineum vernäht werden kann. (Abb. 6)
7. Erste Fixierungsnaht bei 6 Uhr mit Vicryl 3-0 U-Naht. Übrige Nähte mit 4-0 Vicryl nur adaptierend, nicht zu fest anziehen. (Abb. 7)

Bei Rezidiv und wenig beweglicher Vestibularhaut kann ein vulvärer Transpositionslappen das Problem endgültig lösen. (Abb 9–11)

Diese kann relativ heikel und mit Schmerzen verbunden sein. Wir empfehlen wenig Sitzen und Gehen in den ersten postoperativen Tagen. Im Allgemeinen ist die Wundheilung nach sechs Wochen abgeschlossen. (Abb. 8)

Unsere Kollektive, die wir z. T. auch wissenschaftlich aufgearbeitet haben, zeigen eine hohe Patientinnenzufriedenheitsrate (über 90%).

Die Rezidivrate von 6 % ist im letzten Kollektiv (2012 bis heute) weiter gesunken, was wir auf die adaptierte Operationstechnik und vor allem auch strikte Indikationsstellung zurückführen.

Literatur
Harlow B et al., Am. J. Obstet. Gynecol 2014; 210:40.e1
Hohl M, Mehring G, Frauenheilkunde aktuell 2012; 21:1
Weström LV et al., Obstet. Gynecol.1998; 91:572-6
Schlaeger JM et al., Journ Midw & Women’s Health 2023; 68:1
Mendling W., Frauenarzt 2014; 55:5
Mendling W., Frauenarzt 2014; 55:6