Auflösung Pathoquiz

Das Varizella-Zoster-Virus (VZV), ein doppelsträngiges (ds)DNA-Virus (Human alphaherpesvirus 3, HHV3) aus der Familie der Herpesviren (Herpesviridae), ist sowohl für Windpocken (Primärinfektion) als auch für den Herpes zoster (Reaktivierung einer latenten Infektion bei Erregerpersistenz) verantwortlich. Während Herpes zoster häufig den Thorax und das Gesicht befällt, ist selten auch eine Beteiligung der Genitalregion zu beobachten.

Vulvärer Zoster äußert sich typischerweise durch lokale Schmerzen, Juckreiz und die Entwicklung eines bläschenförmigen Ausschlags in der Vulvaregion. Die Schmerzen gehen oft dem Auftreten des Ausschlags voraus, können stark sein und werden als brennend oder stechend beschrieben. Die Bläschen durchlaufen verschiedene Stadien, darunter erythematöse Papeln, Bläschen, Pusteln und Krusten, und können mit Ödemen und Erythemen einhergehen. Die Verteilung der Läsionen entspricht bestimmten Dermatomen und spiegelt die für die VZV-Reaktivierung charakteristische Beteiligung der sensorischen Nerven wider. Bei Nervenbiopsien können virale Einschlüsse in den Nervenzellen oder Schwann-Zellen festgestellt werden. Um die betroffenen Nerven können entzündliche ­Infiltrate auftreten, die zu den Schmerzen und Empfindungsstörungen beitragen. Es kann zu einer begleitenden Lymphadenopathie kommen.

Die Diagnose des vulvären Zoster kann aufgrund ihrer Seltenheit und der möglichen Überschneidung der Symptome mit anderen vulvären Dermatosen schwierig sein. Klinisch sollte auf atypische Präsentationen geachtet werden, insbesondere bei immungeschwächten Personen, bei denen die Läsionen ausgedehnter oder persistierender sein können. Ein Polymerase-Kettenreaktionstest (PCR) von Bläschenflüssigkeit oder ein Tzanck-Abstrich vom Bläschengrund kann die Diagnose bestätigen.

Die Behandlung des vulvären Zoster umfasst antivirale Therapie, Schmerzkontrolle und unterstützende Maßnahmen. Orale antivirale Medikamente wie ­Aciclovir, Valaciclovir oder Famciclovir werden ­empfohlen, um die Dauer und den Schweregrad der Erkrankung zu verringern. Die Schmerzbehandlung kann einen multimodalen Ansatz erfordern, der Analgetika, örtliche Betäubungsmittel und in einigen Fällen auch Nervenblockaden umfasst. Unterstützende Maßnahmen wie kühle Kompressen und locker sitzende Kleidung können das Wohlbefinden des ­Patienten verbessern und die Heilung der Läsion erleichtern.

Eine Biopsie des betroffenen Gewebes kann charakteristische histopathologische Veränderungen aufzeigen. Zu diesen gehören eine ballonartige Degeneration mit mehrkernigen Riesenzellen und intranukleären Einschlüssen, so genannte Cowdry-Typ-A-Einschlusskörperchen, die für Herpesvirusinfektionen charakteristisch sind. Diese Einschlusskörper sind eosinophil und stellen Aggregate von Viruspartikeln dar. Dazu kann ein perivaskuläres und interstitielles Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und gelegentlich Eosinophilen gehören. Herpes simplex und Herpes zoster sind histopathologisch nicht zuverlässig zu unterscheiden.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Diagnose des vulvären Zoster häufig klinisch gestellt wird, d. h. auf der Grundlage der charakteristischen Symptome und des Aussehens der Läsionen. Labortests, wie die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) oder Viruskulturen, können durchgeführt werden, um das Vorhandensein des Varizella-Zoster-Virus zu bestätigen.

Die histopathologischen Merkmale können je nach Stadium der untersuchten Läsion variieren. In den frühen Stadien können die viralen zytopathischen ­Veränderungen stärker ausgeprägt sein, während in den späteren Stadien die Entzündungsreaktion deutlicher hervortritt.

Die histopathologische Untersuchung ist ein wertvolles diagnostisches Instrument, insbesondere in ­atypischen Fällen oder bei unklarer klinischer Symptomatik. Sie kann auch dazu beitragen, andere mögliche Ursachen der Hautläsionen auszuschließen.

Literatur
Shah S et al. Herpes zoster: A clinicocytopathological insight. J Oral Maxillofac Pathol. 2016 Sep-Dec; 20(3):547.
Kassels A et al. Herpes zoster on the vulva. American Journal of Obstetrics and Gynecology. Volume 229, Issue 2, 2023:174–5.
Martins MM et al. Vulvar herpes zoster infection: a rare and challenging diagnosis. BMJ Case Rep. 2021 Dec 31; 14(12).