Der spezielle Fall

Es erfolgt die Hysteroskopie mit Polypabtragung sowie eine fraktionierte Kürettage. Intraoperativ stellt sich der Polyp glatt begrenzt dar, er kann problemlos mit dem Resektoskop entfernt werden. Intrakavitär bestehen sonst keine Auffälligkeiten.

In der histopathologischen Untersuchung wird bei typischer Morphologie mit teils blattartigen Strukturen an der Oberfläche und manschettenartiger Verdichtung des Stromas um die Drüsen ein Low-grade-Adenosarkom diagnostiziert. Aufgrund des fast kompletten Fehlens von Mitosen im Tumorstroma wird eine externe Zweitmeinung in einem Zentrum in den USA eingeholt (da DD Adenofibrom), die die Diagnose des Low-grade-Adenosarkoms stützt.

Es erfolgt die Vorstellung im interdisziplinären Tumorboard. Es wird ein Staging mittels Bildgebung empfohlen, bei fehlendem Anhalt für Metastasen folgend die Hysterektomie mit beidseitiger Adnexektomie. Es wird zudem besprochen, Sentinel-Lymphknoten und eine Spülzytologie im Rahmen eines operativen Stagings zu entnehmen. Ein PET-CT zeigt keinen Anhalt für Metastasen, es erfolgt die Durchführung einer Hysterektomie mit Adnexektomie beidseits und pelviner Sentinel-Lymphadenektomie. Histopathologisch lassen sich im Myometrium noch Restanteile bis zu 1 cm Durchmesser des vorbeschriebenen Tumors finden. Es findet sich keine Lymphangiosis, die Lymphknoten zeigen keinen Tumorbefall.

Tumorstadium: pT1a, pN0 (0/4) (sn), low-grade, L0, V0, R0

Low-grade-Adenosarkome sind extrem seltene Tumore des weiblichen Genitaltraktes. Sie machen nur 5 % aller uterinen Sarkome aus. Blutungsanomalien sind häufig das einzige Symptom. Die Standardtherapie besteht in der Regel aus einer Hysterektomie mit oder ohne Adnexektomie. Eine Lymphadenektomie wird nicht empfohlen, es gibt wie bei vielen anderen Sarkomerkrankungen schlicht keine ausreichenden Daten, die einen Nutzen belegen. Aufgrund der extrem niedrigen Morbidität des Sentinel-Verfahrens haben wir uns für diese Option des operativen Stagings entschieden. Entscheidend für die Prognose des Tumors ist u. a., ob eine Lymphgefässinvasion vorliegt und wie hoch der Anteil der sarkomatösen Komponente im Tumor ist. Liegt diese unter 25 %, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate im Stadium I bei etwa 80 %. Im Falle eines Rezidivs ist, wenn möglich, die chirurgische Exzision zu empfehlen. Im beschriebenen Fall liegen glücklicherweise weder eine Dominanz der sarkomatösen Komponente noch eine Lymphangiosis vor.

Für eine adjuvante Therapie gibt es bei vollständiger Resektion des Tumors keine Empfehlung. Somit haben wir die regelmässige Tumornachsorge mit der Patientin besprochen.

Kommentar

Die beschriebene Tumorentität ist eine Rarität, fortgeschrittene Tumore dieser Art haben keine gute Prognose. Die Durchführung der im Rahmen der Routinevorsorge eigentlich nicht vorgesehenen Ultraschalluntersuchung war für unsere Patientin vermutlich ein Glücksfall.

Literatur

Nathanson JN et al., Curr Onc Rep 2016; 18:68

Ulrich AU, Denschlag D, Oncol Res Treat 2018; 41:693–6

Carroll A et al., Gyn Onc 2014 ; 135(3):455–61