Auflösung Sonoquiz - Kongenitaler Herzblock (AV-Block 3. Grad)

Interessanterweise sind wir hier über den Befund beim Kind zur Diagnose bei der Mutter gelangt. Sie berichtete über rezidivierende discoidale, kutane Erscheinungen v. a. an den Unterschenkeln (Bild 10, FHA 3/2020), welche als Mykosen interpretiert wurden. Heute wissen wir, dass es vaskulitische Hautläsionen sind im Rahmen des Grundleidens. Sie hatte auf Nachfragen Sicca-Symptome an Augen und Mund. Der Schirmer-Test war auch pathologisch. Die 60 kDa anti-SSA-Antikörper und anti-SSA 52 kDa waren stark positiv. (Bild 6, FHA 3/2020).

Im Ultraschallbild 1 (FHA 3) durchläuft die M-mode-Ebene von oben nach unten durch den Apex des linken Ventrikels, durch die AV-Klappenebene und schneidet dann auch die hintere Wand des rechten Vorhofes, im Bild 2 und 3 entsprechend umgekehrt. Man sieht, dass die Vorhoffrequenz etwa doppelt so hoch ist wie die Kammerfrequenz und beide asynchron schlagen. Die Kammerfrequenz ist kaum mal >80 bps angestiegen und war nie <60 bpm (Bild 5, FHA 3). Das Kind ist trotz der immunologischen Problematik gut gewachsen. Die Nabelschnurdopplerwerte waren bei dieser Frequenz nicht interpretierbar! (Bild 8, FHA 3) Wir haben ab Diagnosestellung (23 Wochen) mit Hydroxychloroquin (Plaquenil) 400 mg/tgl. begonnen. Eine probatorische Betamethason-Therapie wurde nach kurzer Zeit abgebrochen.

Der Schwangerschaftsverlauf gestaltete sich insgesamt unproblematisch und in der 39. Woche wurde eine elektive Sectio wegen nicht interpretierbarem CTG durchgeführt. Das Kind war mit 2700 g Geburtsgewicht an der 10. Perzentile. Der AV-Block wurde bestätigt (Abb. A). Andere Hinweise für einen neonatalen Lupus wurden keine gefunden. Im Moment hält das Kind diese Herzfrequenz. Wir gehen aber davon aus, dass früher oder später ein Pacemaker notwendig sein wird.

Anti-Ro/SSA und/oder Anti-La/SSB-Antikörper (z. B. bei Sjögren-Syndrom oder bei SLE), v. a. die 52 kDa Autoantikörper, können bekanntlich die Plazenta­schranke passieren und auf der fetalen Seite einen AV-Block verursachen. Das Risiko dafür ist in der ersten Schwangerschaft gering (<2 %), steigt aber auf bis zu etwa 20 % an, falls bereits ein Kind mit einem Herzblock zur Welt gekommen oder daran verstorben ist. Die Empfehlungen in Bezug auf das Screening und insbesondere der Therapie im Falle eines AV-Blocks 1 oder 2 sind international sehr widersprüchlich bedingt durch die fehlende Evidenz, dass erstens ein Screening nach AV-Block I. und II. Grades überhaut effektiv ist und zweitens ob eine Therapie mit z. B. hochdosierten Steroiden (Dexa- oder Betamethason) tatsächlich die Entwicklung eines AV-Blocks 3. Grades verhindert. Zudem sind die maternalen und kindlichen Nebenwirkungen nicht unerheblich. Nichtdestotrotz bieten wir ein Screening in wöchentlichen Abständen zwischen der 16. und 28. Woche an, insbesondere bei Frauen mit Vorgeschichte eines kongenitalen AV-Blocks (oder neonatalen Lupus) und bei Frauen mit hohen Anti-SS-A/SS-B-AK-Titern. Ob im Falle eines AV-Blocks 2. Grades eine Therapie versucht werden soll, muss dann individuell besprochen werden.

1. Use of antenatal fluorinated corticosteroids in management of congenital heart block: Systematic review and meta-analysis. Michael A. et al., Eur J Obstet Gyn RB 2019 ; doi.org/10.1016/ j.eurox.2019.100072.
2. Autoimmune-mediated congenital heart block. Wainwright B et al., Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 2020; 64:41e51.
3. Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block in fetuses of anti-SSA/Ro-positive mothers. Izmirly P et al., JACC 2020; 76(3):292–302.